Macrocefalia benigna / hidrocefalia externa

¡Los neuropediatra usamos palabras raras!

Cuando a un niño le crece muy rápido la cabeza, el pediatra lo deriva a la neuropediatra.

perímetro cefálico 1er añoA pesar de que el pediatra les ha tranquilizado, los padres suelen acudir a la visita preocupados. Palabras como macrocefalia aplicadas a un bebé pequeño, al que mandan a la consulta de neuropediatría, siempre dan un susto…

Encima la mayoría de veces salen de la consulta de neurología infantil con un diagnóstico también de nombre feo:

  • macrocefalia benigna de la infancia
  • hidrocefalia externa benigna
  • agrandamiento benigno de los espacios subaracnoideos
  • colecciones extraaxiales benignas de la infancia
  • hidrocefalia obstructiva extraventricular
  • derrames durales benignos de la infancia

Vale, el adjetivo benigna tranquiliza, ¿pero que significa exactamente macrocefalia benigna?

Macrocefalia evolutiva

El crecimiento de la cabeza es muy rápido en el primer año de vida del niño. El aumento progresivo del perímetro craneal es un signo de que el cerebro está aumentando correctamente de tamaño y empuja el crecimiento del hueso al crecer. Cuando el tamaño del perímetro craneal es muy inferior al de la media hablamos de microcefalia, cuando es muy superior se trata de una macrocefalia.

Los pediatras miden la circunferencia craneal en todas las revisiones del primer año de vida como medida indirecta del tamaño del cerebro que contiene. Esta medida solo tiene sentido en el contexto general del niño, ayuda al pediatra a valorar el neurodesarrollo.

Especialmente importante es detectar el crecimiento acelerado del perímetro craneal, es decir, el que aumenta de forma brusca en poco tiempo: la macrocefalia evolutiva. Cuando aparece, hay que diferenciar entre macrocefalia benigna y macrocefalia asociada a patología.

Macrocefalia benigna

La historia típica es la de un niño con un perímetro craneal de tamaño normal al nacimiento, que entre los 2 y los 7 meses de edad aumenta a gran velocidad y pasa a encontrarse en medidas muy desviadas de la normalidad (por encima del percentil 95 usualmente).

macrocefalia evolutiva

En todos los casos el niño tiene un neurodesarrollo adecuado a su edad, no presenta retraso madurativo ni anomalías en el neurodesarrollo. Tampoco aparecen síntomas preocupantes que indiquen un aumento de la presión intracraneal: vómitos, alteración en la posición de los ojos, irritabilidad, somnolencia…

El crecimiento del perímetro craneal tiende a estabilizarse hacia los 18 meses de edad. No vuelve a acelerarse y crece paralelo a la curva del percentil 95.

A partir de los 2 años de edad, la circunferencia de la cabeza se encuentra nuevamente en medidas dentro de los rangos normales.

Estos niños tienen y tendrán un neurodesarrollo normal, acorde a su edad.

Macrocefalia con signos de alarma

Por el contrario, si además de un crecimiento acelerado del perímetro craneal hay problemas en el neurodesarrollo o síntomas de aumento de la presión intracraneal, es obligado hacer una consulta urgente a la neuropediatra para descartar problemas graves que requieren una actuación urgente.

El crecimiento acelerado del perímetro craneal es un hallazgo frecuente, en la mayoría de casos sin consecuencias. Pero siempre es necesario valorar a fondo la presencia de otros síntomas y la calidad del neurodesarrollo. Si existen otras anomalías, estamos ante una situación de urgencia.

El riesgo es que otras estructuras craneales aumenten excesivamente de tamaño causando un incremento de la presión dentro del cráneo y con ello lesión al  cerebro.

contenido craneo

Estudio de la macrocefalia evolutiva

Para averiguar cual es la causa del aumento del tamaño del cráneo, la prueba más eficaz es una neuroimagen –la mayoría de veces una resonancia magnética–.

En la megacefalia benigna encontraremos:

macrocefalia benigna del lactante

  • aumento de los espacios subaracnoideos especialmente en la región frontal (anterior), cisura interhemisférica anterior y cisuras de Silvio.
  • agrandamiento de los ventrículos laterales y del tercer ventrículo
  • sin presencia de otras alteraciones del tejido cerebral ni masas.

Aún así el diagnóstico diferencial con una hidrocefalia –aumento patológico del líquido que baña el cerebro y que causa aumento de la presión intracraneal– puede resultar difícil.

Por eso es necesario realizar siempre un seguimiento de estos niños que permita asegurarnos que no hay síntomas ni signos alarmantes.

↬  2015 ©  mj mas

_________________________[sobre esta información]

Gráficos: «macrocefalia evolutiva», «esquema del contenido craneal» y «macrocefalia benigna» por ©mj mas
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6 Comentarios

  1. Buenas tardes, tengo una duda. Si el tamaño del cerebro depende de las conexiones cerebrales y eso es lo que ha hecho crecer el cerebro, ¿significa que una persona con cabeza grande es más inteligente que otra de cabeza pequeña? Por ejemplo, una niña que nace con perimetro craneal 33 y a los 12 meses se pone con 50,5 cm, esta muy por encima del percentil 95. Si se trata de una macrocefalia benigna porque su neurodesarrollo es normal y el pediatra no ha considerado oportuno hacerle ninguna prueba, ¿significa que va a ser mucho mas inteligente que otro niño cuyo perimetro siempre ha crecido al percentil 50? Ya que entiendo que la niña debe haber hecho muchas mas conexiones que el niño que siempre ha estado en percentil 50. ¿Esto es así?
    Gracias

  2. Eugenia Villarreal

    Hola, a mi hijo de 8 meses se le diagnosticó hidrocefalia externa benigna idiopática, en ese entonces su perímetro cefalico media 49, ahorita tiene 1 año 7 meses y su perimetro mide 50, tomo en aquel entonces acetazolamida como diurético, pero últimamente está muy irritable y los Dres no creen necesario que acuda nuevamente a neuro pediatría…
    Una pregunta, el perímetro cefalico irá aumentando? O llega alguna edad en la que ya no aumenta?
    Ya tiene su fontanela totalmente cerrada…

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