Ya sabéis que me gusta compartir con los lectores del blog aquellas charlas que creo pueden resultar informativas y de interés para todos. Así que aquí os dejo un resumen de la charla.

Un poco (sólo un poco) de historia de la epilepsia

La epilepsia es una enfermedad del cerebro. Pero, como aparece de forma inesperada y tiene unas manifestaciones tan diversas y llamativas, se ha rodeado siempre de misterio y mitos que aún hoy, en pleno siglo XXI, persisten.

Antes de que Hipócrates, en el siglo V antes de Cristo, aclarara que se trataba de una enfermedad del cerebro, se creía que la epilepsia era un castigo de los dioses. En los yacimientos prehistóricos se encuentran cráneos trepanados, perforaciones en forma de disco con fines terapéuticos cuyo aspecto indica que la persona sobrevivió a la operación, que se supone se empleaba en el tratamiento de los dolores de cabeza y de la epilepsia.

Con la Edad Media y la vuelta al pensamiento mágico, la epilepsia volvió a convertirse en un castigo divino. Será necesario esperar siglos, hasta que con la Ilustración nuevamente sea la Razón, y no la Fe, la que se ocupe de la Ciencia.

La epilepsia siempre ha supuesto, y aún supone, un reto para la Medicina. Sus múltiples y variadas manifestaciones dificultan mucho su estudio, ya desde un punto de vista meramente descriptivo.

Desde el siglo XVIII, distintos médicos, como Samuel Tissot con su «Traité de l’épilepsie», intentaron clasificar las crisis y las epilepsias con el fin de mejorar el diagnóstico y su manejo. En el siglo XIX, William Gowers trata de diferenciar las epilepsias según su causa distinguiendo entre las idiopáticas –su causa se desconoce– y las sintomáticas –secundarias a una lesión cerebral conocida. A partir del siglo XX, los abordajes se hacen más ambiciosos.

Así en 1949, Jasper y Kershman intentan una clasificación basada en los conocimientos anatómicos y fisiológicos de su época y Henri Gastaut propone en 1964 la primera clasificación internacional.

Pero no es hasta 1981 en que la ILAE (International League Against Epilepsy) consigue un primer consenso sobre la clasificación de las crisis y tarda aún 8 años más, 1989, en consensuar la primera clasificación internacional de los síndromes epilépticos.

No os equivoquéis, con esto la cuestión no queda zanjada ya que en el año 2010 la ILAE propone revisar la clasificación de las epilepsias e intenta incorporar los nuevos avances en el conocimiento de las causas y sus mecanismos. Estas clasificaciones no pretenden ser definitivas, sino reflejar el continuo avance en el estudio de la epilepsia, por eso vuelve a ser revisada en 2013 y por última vez en 2017.

En esta tarea revisada, la ILAE propone en 2014 se acuña una nueva definición de lo que es la epilepsia.

En resumen, la epilepsia es una enfermedad que acompaña al ser humano desde sus orígenes y que aún no es bien comprendida pero cuyo estudio es más prometedor que nunca.

La clasificación de 1981

No es lo mismo crisis que epilepsia ni síndrome epiléptico. Y además, no todas las convulsiones son epilépticas ni todas las epilepsias convulsionan. Por ejemplo, las convulsiones febriles no son epilépticas y en las crisis de ausencia no hay convulsión.

Una crisis epiléptica es una interrupción brusca del funcionamiento normal del cerebro causada por un grupo de neuronas que, por diferentes causas, tiene una actividad eléctrica anómala que no sigue el ritmo coordinado de las demás. Dependiendo de las funciones que realicen estas neuronas enfermas, sus manifestaciones serán motoras, sensoriales, sensitivas, autonómicas o psíquicas y las características de la crisis dependerán del lugar donde empieza la descarga anómala, de su propagación o no a otras áreas cerebrales y de si se altera o no la conciencia.

A grandes rasgos, la clasificación de consenso de 1981 distingue entre tres grandes grupos de crisis según el origen de la descarga:

Crisis parciales

Se produce un descarga anómala que afecta sólo a un grupo de neuronas. Si no hay pérdida de conciencia se llaman crisis parciales simples. Si hay pérdida de conciencia se llaman crisis parciales complejas.

Los síntomas de las crisis son muy variados y dependerán de cual sea la función que realizan las neuronas afectadas. Por eso puede haber crisis con síntomas motores, visuales, auditivos, táctiles…

Si la crisis parcial difunde hacia regiones corticales del otro hemisferio cerebral se llama entonces crisis parcial secundariamente generalizada.

Crisis generalizadas

La descarga anómala sucede a la vez en todas las neuronas de la corteza cerebral, siempre hay pérdida de conciencia.
Estas crisis generalizadas pueden ser de distintos tipos: ausencias, tónico-clónicas, atónicas, mioclónicas, tónicas, espasmos.

Crisis inclasificables

No es posible determinar si el origen de la descarga es parcial o generalizada.

Parece esta una clasificación bastante bien organizada y clara, de hecho ha funcionado y ha servido para el uso clínico de los neurólogos durante más de 30 años. Entonces…

¿Por qué modificar la clasificación?

La ILAE se propone eliminar la ambigüedad de algunos términos de la clasificación anterior, incluir ciertos tipos de crisis que no estaban presentes e incorporar a la nueva clasificación los conocimientos actuales sobre la fisiopatología de la epilepsia.

Lo ideal sería poder hacer una clasificación basada tanto en la fisiopatología, en la anatomía y en los circuitos implicados en las crisis, como en aspectos más prácticos tales como el trazado EEG, la respuesta a los fármacos, la necesidad de cirugía o la discapacidad asociada. Pero, por ahora, lo que sabemos sobre cada uno de estos aspectos es insuficiente por sí mismo como para vertebrar una clasificación de las crisis.

Por eso, con todas esta premisas, la ILAE decide modificar la clasificación de 1981, que ya funcionaba bien, actualizándola para que sea aún más precisa, desde el punto de vista del médico, y ayude a una mejor descripción de las crisis en la practica clínica.

Por un lado se busca que todos aquellas personas implicadas en la epilepsia –pacientes y familiares, médicos, investigadores y gestores–, compartan una misma nomenclatura que, a través de la observación de las crisis, permita su mejor conocimiento.

Cambios en la nomenclatura

Parcial desaparece y se sustituye por focal

En la clasificación de 1981, la palabra parcial alude a que el inicio de la crisis se circunscribe a una parte de la corteza. Pero puede resultar ambigua e interpretarse la palabra parcial en el sentido de incompleta, dando idea de que es una crisis inacabada, con más manifestaciones de las descritas. Por eso se cambia por el término focal, que evoca más fácilmente a un foco, una zona concreta de la corteza.

En la nueva clasificación se denomina crisis focal a la que se inicia en uno solo de los dos hemisferios cerebrales, y generalizada cuando su origen sucede en los dos hemisferios a la vez. El origen es desconocido si no puede asegurarse que su inicio sea en un solo hemisferio o en ambos.

A diferencia de la clasificación de 1981, ahora sabemos que ciertos tipos de crisis pueden tener un origen focal o generalizado, es lo que sucede con las crisis tónicas, clónicas, mioclónicas, tónico-clónicas, con las crisis acinéticas y con los espasmos. Por eso ya no decimos que estas crisis sean exclusivamente generalizadas.

Desaparece el término secundariamente generalizada

También este era un término ambiguo y ahora cuando una crisis focal empieza en un hemisferio y se proponga al contrario, se dice que es focal que pasa a bilateral tónico-clónica, puesto que sus manifestaciones son siempre así.

Nivel de conciencia

La nueva clasificación también clarifica lo que quiere decir disminución de la conciencia. Ahora se define como la capacidad de estar alerta manteniendo la percepción tanto de uno mismo como de lo que sucede en el entorno. Cualquier modificación de la alerta se considerará una alteración de la conciencia.

En las crisis focales la persona puede mantenerse alerta o no, diremos entonces que es una crisis focal en alerta o una crisis focal con disminución de la alerta.

En las crisis generalizadas la alerta siempre está disminuida, por lo que no es necesario especificarlo.

De esta manera la alerta se convierte en un elemento clasificador de las crisis.

Motora o no motora

Cuando sucede cualquier cambio en la actividad muscular, aumenta o disminuye, se dice que la crisis es motora. Cuando las manifestaciones de la crisis no suponen un cambio en esta actividad muscular se dice que la crisis es no motora.

La nueva clasificación de 2017

El objetivo de la ILAE es que esta nueva clasificación ayude en la práctica a la observación y descripción de las crisis, una metodología que además quede reflejada en la nomenclatura.

En este cuadro podemos ver resumida esta nueva clasificación.

Cuando sucede una crisis debemos observar:

1. si el origen es focal, generalizado o desconocido

El signo o síntoma predominante nos permitirá sospechar el origen de la crisis. Además de en la observación, debemos considerar el resultado del EEG para decir con seguridad donde se origina la crisis.
2. como es el nivel de alerta

Si mientras sucede la crisis, disminuye la alerta en cualquier momento, se considera que la crisis es focal con alerta disminuida.

En las crisis generalizadas la alerta siempre está disminuida.
3. la presencia de un cambio en la actividad muscular

Si observamos este cambio la crisis será motora, y dentro de las motoras focales puede ser tónica, clónica, mioclónica, tónico-tónico-clónica, atónica, espasmo y en las generalizadas además puede ser mioclónico-atónica, mioclónica-tónlico-clónica.

Si no lo observamos será una crisis no motora que a s u vez puede ser: autonómica (porque se altera el sistema autónomo) si se producen cambios en el color de la piel, la frecuencia cardíaca, la respiración…; sensorial, si se altera la visión, la audición, el tacto…; emocional, si aparece, miedo, risa, llanto…; cognitiva, si se altera la capacidad de razonar; de bloqueo, si se produce un paro en la actividad de la persona.

Una crisis generalizada no motora es una ausencia, en la que hay pérdida de conciencia sin movimiento. A su vez puede ser una ausencia típica, atípica, mioclónica y palpebral.
4. cualquier otro fenómeno que observemos

Si hay otros fenómenos debemos describirlos con la máxima precisión posible.

En resumen

Los cambios más importantes entre la clasificación de de las crisis de la ILAE de 1981 respecto a la de 2017 son:

1. desaparece el término parcial que se sustituye por focal
2. las crisis pueden ser de origen focal, generalizado o desconocido
3. la alerta es un clasificador en crisis focales
4. desaparecen los términos parcial simple, parcial compleja, secundariamente generalizada
5. se recogen nuevos tipos de crisis focales: automatismos, autonómica, bloqueo de actividad, cognitiva, emocional, hipercinética, sensorial y focal a bilateral tónico-clónica
6. las crisis atónicas, clónicas, espasmos, mioclónicas y tónicas pueden ser focales o generalizadas
7. se recogen nuevos tipos de crisis generalizadas ausencia con mioclonia palpebral, ausencia mioclónica, mioclónico-tónico-clónica, mioclónico-atónica y espasmos

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Referencias:

• Fisher et al. Epilepsia, Vol. 58, núm. 4, pp. 522-530, 8 marzo 2017.