Síndrome de Landau-Kleffner

Síndrome de afasia epiléptica adquirida

Es el otro nombre que recibe el síndrome de Landau-Kleffner –SLK–, porque este síndrome epiléptico se caracteriza por la pérdida del lenguaje –afasia– en un niño cuyo neurodesarrollo y cognición previos eran normales.

Es un síndrome muy poco frecuente, se desconoce el número de personas que lo sufren, pero el número de diagnósticos aumenta cada año, probablemente por ser cada vez más conocido.

Desde su primera descripción en 1957, por los doctores William Milton Landau y Frank R. Kelffner, hasta la fecha hay descritos más de 350 casos en la literatura médica y se calcula que al año aparece un nuevo caso cada millón de niños.

Es pues una enfermedad rara y por tanto conviene conocerla para aumentar su detección.
En este síndrome se produce una alteración del patrón eléctrico normal del sueño, por la presencia de descargas anómalas y muy frecuentes de las neuronas. Estas descargar entorpecen el funcionamiento del cerebro que entonces no realiza las funciones reparadoras que suceden durante el descanso y se produce un deterioro cognosicitivo, específicamente en el lenguaje. Se trata pues de una encefalopatía epiléptica.

Causas

No se sabe porqué se producen estas descargas anómalas durante el sueño. Parece que empezarían en un lado del cerebro y rápidamente pasarían al contrario, a través de las fibras que conectan ambos hemisferios, generalizándose a toda la actividad eléctrica cerebral.

Estas descargas afectan a las vías auditivas causando un deterioro en su funcionamiento y secundariamente una alteración en la comprensión del lenguaje.

Esquema de las vías cerebrales del lenguaje
Las vías del lenguaje receptivo y del lenguaje expresivo.

Algunos pacientes tienen antecedentes de lesiones o malformaciones cerebrales y otros antecedentes familiares de epilepsia. Es decir sucede tanto por causas hereditarias como adquiridas.

Crisis epilépticas

Puesto que se trata de una epilepsia, enseguida pensamos en convulsiones, pero no son obligatorias. Aparecen en el 70-80% de los pacientes con síndrome de Landau-Kleffner, pero son muy poco frecuentes, incluso hay pacientes que solo tendrán una crisis en toda su vida. Es un síndrome epiléptico que produce poca sintomatología convulsiva.

Las descargas que se registran en el electroencefalograma –EEG– durante el sueño no se consideran crisis, porque no causan clínica asociada, es decir no se ve que el niño tenga movimientos anómalos mientras suceden. Pero está claro que interrumpen la función normal del cerebro ya que persisten durante gran parte del sueño –entre el 85 y el 100% del tiempo que el niño duerme– por lo que su presencia causa un alto riesgo de deterioro significativo del lenguaje.

Las crisis suelen ser nocturnas y sus características variadas: sacudidas rítmicas y sincronizadas de las cuatro extremidades, de un solo miembro o de apertura de los ojos y desconexión del entorno pero sin movimientos asociados. 

Parece claro que lo que causaría los problemas de lenguaje es la actividad eléctrica anómala tan persistente durante la noche y no las crisis clínicas.

Inicio y evolución de la enfermedad

La edad de inicio suele ser entre los 2 y los 8 años de edad, sobre todo entre los 5 y los 7 años. Nunca aparece después de los 12 años. Es pues un síndrome epiléptico dependiente de la edad y que guarda relación con el neurodesarrollo. 

El neurodesarrollo es normal hasta que aparecen las descargas eléctricas anómalas. Claro que cuanto más temprano debute menos desarrollado estará el lenguaje y más difícil puede ser sospechar un síndrome de Landau-Kleffner. 

Puesto que se afectan las vías cerebrales auditivas del lenguaje lo primero que aparece es una dificultad para comprender lo que oyen.

El inicio puede ser brusco, de un día para otro, o progresar durante semanas o meses. A menudo es fluctuante, de manera que a ratos comprenden y a ratos no, lo que puede retrasar aún más su diagnóstico. 

En los casos más clásicos, el déficit queda restringido únicamente a la comprensión del lenguaje, quedando preservadas otras capacidades cognoscitivas y el comportamiento. 

Los trastornos de la comprensión generan las consecuencias globales más graves cuando se siguen de una dificultad para hablar, el lenguaje deja de ser fluido y espontáneo y pasa a ser telegráfico y estereotipado. Finalmente puede aparecer un mutismo total y es incapaz de responder incluso a sonidos no verbales. Esto lleva a una indiferencia que puede confundir el diagnóstico por el de sordera o autismo. 

En estas circunstancias fácilmente aparecerán problemas de atención y de conducta. Resulta difícil decir si son debidas al propio síndrome o a la reacción lógica ante la pérdida catastrófica de las capacidades comunicativas. 

El tratamiento está dirigido a suprimir la actividad eléctrica anómala que se registra en los electroencefalogramas y para ello se utilizan distintas combinaciones de fármacos antiepilépticos e incluso corticoides.

Además del tratamiento farmacológico, la atención psicológica y pedagógica es imprescindible y deberá ser individualizada para cada niño. 

En unos pocos casos, el síndrome de Landau-Kleffner desaparece espontáneamente a los pocos meses. Pero lo más habitual es que dure años y que tras un período de tiempo variable desde el debut, el lenguaje ya no empeore más o incluso mejore. 

Todos los tipos de evolución son posibles. Desde la recuperación total sin secuelas o mejorías parciales que permiten una vida normal, a déficits graves o ausencia total de lenguaje.

Por desgracia, aun si hay una recuperación completa, las recaídas son frecuentes aunque su riesgo disminuye cuanto mayor sea el tiempo que queden asintomáticos.

Al alcanzar la pubertad, la situación del paciente, asintomático o con secuelas, puede considerarse definitiva. 

Aunque el pronóstico parece ser mejor si se consigue una remisión temprana de las crisis, no siempre es posible y aun con la desaparición de las alteraciones eléctricas, la recuperación del lenguaje no está garantizada.

La asociación de epilepsia a alteraciones del lenguaje es frecuente y su estudio ayuda a comprender mejor tanto la epilepsia como los trastornos del neurodesarrollo en general.

Por eso es importante seguir investigando, no solo sobre las causas, la fisiopatología y el tratamiento de la epilepsia, sino también sobre los métodos pedagógicos que puedan resultar más eficaces. Es el principal objetivo de la Fundación Querer, con la que colaboro activamente.

Y os animo a colaborar a vosotros también de una manera fácil: donando tan solo 1€ al mes, que se invertirá íntegro en su colegio de educación especial donde científicos, neuropediatras y educadores investigan y mejoran el aprendizaje de los niños con enfermedades que interfieren en su lenguaje y comunicación.

↬ 2019 © mj mas

____________________________<sobre esta información>

Gráficos: todos por © mj mas.

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Bibliografía:

  • Landau WM, Kleffner FR. «Syndrome of acquired aphasia with convulsive disorder in children.» Neurology. 1957 Aug;7(8):523-30.

4 Comentarios

  1. El único caso que he tratado de síndrome de Landau-Kleffner es ahora una mujer adulta de más de 40 años que lleva una vida activa, trabaja en una empresa de jardinería y supera sus dificultades de lenguaje con esfuerzos y pequeños trucos como el uso de monosílabos, en dos idiomas.
    (Por cierto el catalan tiene tras veces más palabras monosílabas que el español)
    Animo a los pacientes y a sus médicos.

    Xavier

  2. Angelita Serrano Aguiar

    Los 3 casos que yo he visto eran primos segundos, de 2 familias cuyos padres son primos hermanos y residentes en 2 pueblos distintos.
    Los 3 tenían además una coloración amarillenta peculiar desde lactantes. No sé si tiene algo que ver. En su momento no se halló explicación.
    Cuando empezaron a mejorar hablaban «sin parar».
    Tienen ahora entre 16 y 20 y tantos años. No tienen problemas de expresión. Uno es bilíngüe y los 2 hermanos son trilíngües.

Si comentas, todos aprendemos. ¡Gracias!

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