Tetraparesia espástica: parálisis que afecta a todo el cuerpo

Alteraciones motoras en la tetraparesia

A pesar de que están afectadas las cuatro extremidades, el cuello y el tronco, la gravedad puede ser muy variable.

Los niños más graves no tienen ningún control de la postura, tienen dificultades incluso para sostener la cabeza, mientras que los menos graves pueden incluso caminar de forma autónoma.

La espasticidad causa mayor afectación en los músculos que se contraen para vencer la gravedad (antigravitatorios) por lo que la postura suele ser en flexión de los brazos y las piernas.

En el brazo, los músculos flexores están en continua contracción, les cuesta separar el brazo del tronco y elevarlo por encima del hombro, también girarlo hacia fuera, extender el codo y la muñeca, girar la palma de la mano hacia arriba y abrir la mano separando los dedos. El pulgar está flexionado y queda incluido en la palma de la mano, dificultando mucho la manipulación.

La espasticidad de la pierna puede causar tanto extensión como flexión excesivas. La cadera suele estar en flexión lo que causa que el tronco se incline hacia adelante, la rodilla suele estar en flexión y mirando hacia adentro, aunque también puede estar estirada, el pie está casi siempre en puntillas, girado hacia dentro y cuesta el apoyo del talón.
Los reflejos primitivos –o del recién nacido–, que normalmente desaparecen todos antes del año de vida, persisten dificultando la movilidad y el control de la postura. Además a la espasticidad se asocian con frecuencia otros trastornos de la movilidad como la distonía y la atetosis.

Las complicaciones musculoesqueléticas más frecuentes son la displasia (mala formación) de los huesos de la cadera y la escoliosis. Esto dificulta mucho el equilibrio, la sedestación y la deambulación.

Problemas asociados a la tetraparesia

Para que se produzca una tetraparesia espástica, la lesión de la corteza cerebral ha de tener una amplia extensión lo que hace muy probable la presencia de otros problemas asociados.

Según la extensión de la lesión y de su localización, puede estar afectada la motilidad de la cara y de la boca, así que muchos niños tienen dificultades para articular las palabras, empeorando las posibles dificultades en el lenguaje. Si además pensamos que no pueden mover bien las manos, se hace muy difícil la comunicación.

La capacidad cognitiva está afectada. La discapacidad intelectual grave es muy frecuente, pero a menudo muy difícil de valorar debido a estas limitaciones físicas que disminuyen la comunicación.

Cuando está afectada la movilidad orofacial, las dificultades en la alimentación son frecuentes. Por un lado la masticación es difícil –los alimentos que se ofrecen deben ser muy blandos, líquidos o semilíquidos– la mandíbula y el paladar se desarrollan porque masticamos, así que en los niños afectados es fácil que haya problemas importantes de dentición, de crecimiento excesivo de encías y de dificultades en la higiene oral.

Por otro lado la coordinación deglutoria se encuentra disminuida, lo que aumenta el riesgo de atragantamientos y aspiraciones (paso de la comida al pulmón). A veces muy pequeñas (microaspiraciones) para producir atragantamiento, pero suficientes para causar irritación de la vía aérea con las consecuentes complicaciones respiratorias –bronquitis de repetición que fácilmente se complican en neumonías–. Además la disminución de la movilidad torácica por la debilidad de los músculos del tronco favorece aún más estas complicaciones.

En los casos más graves puede ser necesaria la colocación de una gastrostomía, un tubo que atravesando la pared abdominal permite introducir la comida directamente en el estómago evitando así que el niño tenga que masticarla y que pueda atragantarse.

En todos los pacientes con tetraparesia espástica debe realizarse un fondo de ojo ya que hasta el 50% presentan una atrofia del nervio óptico y por tanto una deficiencia visual que debe detectarse para poder ayudar al niño adecuadamente e intentar que interfiera lo menos posible en su neurodesarrollo.

La epilepsia, casi siempre de crisis motoras generalizadas, es muy frecuente, afecta al 50% de los niños con tetraparesia espástica.

En niños muy graves las crisis pueden pasar desapercibidas, por lo que puede estar indicado realizar un electroencefalograma para descartarlas. A menudo la epilepsia de las personas con tetraparesia espástica es de difícil control y requiere la combinación terapéutica de varios fármacos antiepilépticos, en casos muy graves incluso puede haber una epilepsia intratable.

Los niños con tetraparesia espástica pueden presentar también cambios vasomotores en las extremidades –tienen los pies y las manos muy fríos–, problemas renales o anemia.

Manejo clínico de la tetraparesia

Aunque los signos de la PCI aparecen en el primer año de vida, en los casos congénitos el déficit motor no siempre está presente en los primeros meses y se va evidenciando a medida que madura el sistema nervioso.

Además del desarrollo motor propio de la PCI y la afectación característica de la tetraparesia, el diagnóstico lo confirmará la neuropediatra realizando una resonancia magnética que mostrará la lesión cerebral concordante con la clínica.

En la tetraparesia espástica puede ser necesario realizar un electroencefalograma (EEG) aún en ausencia clara de crisis, ya que a veces las limitaciones motoras y cognitivas del niño pueden hacer que las crisis sean muy difíciles de detectar.

En caso de presentar otros problemas se indicarán las pruebas complementarias adecuadas para su estudio.

Tratamiento de la tetraparesia

El tratamiento debe iniciarse cuanto antes, por lo que la detección precoz es imprescindible, ante la mínima sospecha debe derivarse al niño al centro de desarrollo y atención precoz (CDIAP) más cercano a su domicilio.

El tratamiento está dirigido a disminuir los efectos de la espasticidad, mejorando la postura, la movilidad y la coordinación. La base del tratamiento es la fisioterapia, y si esta es insuficiente pueden utilizarse también ortesis y fármacos relajantes, como la toxina botulínica. En los casos más graves será necesaria cirugía, para alargar o transferir los tendones adecuados, corrigiendo las contracturas y mejorando la fuerza y la movilidad de la extremidad.

Pronóstico funcional

El pronóstico funcional de la tetraparesia infantil no es bueno. Solamente el 15% de los niños con tetraparesia espástica podrá caminar, el resto necesitará una silla de ruedas.

La mayoría de los niños con tetraparesia espástica serán dependientes y necesitarán cuidados de por vida.

Las complicaciones derivadas de la debilidad muscular, y en especial las respiratorias, acortan la supervivencia de los niños con tetraparesia espástica, muchos no alcanzarán la vida adulta.

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