Síndrome de Landau-Kleffner

Síndrome de afasia epiléptica adquirida

Es el otro nombre que recibe el síndrome de Landau-Kleffner –SLK–, porque este síndrome epiléptico se caracteriza por la pérdida del lenguaje –afasia– en un niño cuyo neurodesarrollo y cognición previos eran normales.

«Síndromde de Landau-Kleffner» por ©MJ Mas.

Es un síndrome muy poco frecuente, se desconoce el número de personas que lo sufren, pero el número de diagnósticos aumenta cada año, probablemente por ser cada vez más conocido.

Desde su primera descripción en 1957, por los doctores William Milton Landau y Frank R. Kelffner, hasta la fecha hay descritos más de 350 casos en la literatura médica y se calcula que al año aparece un nuevo caso cada millón de niños.

Es pues una enfermedad rara y por tanto conviene conocerla para aumentar su detección.
En este síndrome se produce una alteración del patrón eléctrico normal del sueño, por la presencia de descargas anómalas y muy frecuentes de las neuronas. Estas descargar entorpecen el funcionamiento del cerebro que entonces no realiza las funciones reparadoras que suceden durante el descanso y se produce un deterioro cognosicitivo, específicamente en el lenguaje. Se trata pues de una encefalopatía epiléptica.

sigue

Síndrome de Dravet, cuando las convulsiones febriles son algo más

La epilepsia mioclónica grave del lactante

Muy raramente, en 1 de cada 40.000 niños, las crisis febriles pueden ser el debut de un síndrome de Dravet. Un tipo de epilepsia catastrófica con crisis de muy difícil control y que afecta al neurodesarrollo causando problemas cognitivos y de conducta graves.

Por su baja frecuencia, el síndrome de Dravet se considera una enfermedad rara.

Convulsiones febriles en el síndrome de Dravet

Las convulsiones febriles son el tipo más frecuente de paroxismo no epiléptico, suceden en 1 de cada 5 niños. Y después de leer esta entrada es lo que tienen que seguir recordando, tanto los padres como los pediatras que vean convulsionar a un niño durante una enfermedad febril banal.

sigue
A %d blogueros les gusta esto: