Intentar explicar las alteraciones cerebrales en el autismo es muy complejo. El autismo es un trastorno que afecta al desarrollo cerebral –neurodesarrollo– y que produce dificultades en la comunicación y la interacción social.
En neuropediatría, tras recoger los síntomas y signos que presenta el paciente, se busca su correlato anatómico.
La neuro-anatomía en el autismo
Cuando se nos presenta un niño con autismo, esto ni es fácil ni disponemos de herramientas diagnósticas para hacerlo en la clínica diaria.
El autismo se resiste a ser explicado por el método neurológico clásico. Las explicaciones neuroanatómicas no consiguen dar una respuesta definitiva a la «coincidencia» de los síntomas del autismo.
Continuamente aparecen noticias que hablan de alteraciones anatómicas halladas en el cerebro de las personas que padecen autismo, pero son alteraciones inconexas que se quedan pobres para explicar la complicada y variada sintomatología del autismo.
Hablé anteriormente sobre los procesos mentales que subyacen a la sintomatología del autismo. En esta entrada intentaré resumir las alteraciones neuronales, tisulares y anatómicas más conocidas del cerebro autista.
En la siguiente dedicada a los “mecanismos” cerebrales del autismo hablaré de la genética.
Desde octubre del año pasado las autoridades brasileñas observaron un alarmante aumento en el número de niños recién nacidos con microcefalia. Una microcefalia grave que ha llevado a la muerte al menos a 46 niños.
Unos meses antes, y también en Brasil, surge una epidemia por el virus del Zika y las autoridades sanitarias de ese país empiezan a encontrar relación entre ambas circunstancias, aunque aún no puedan asegurar que los casos de microcefalia sean debidos al virus del Zika.
Hay además un aumento de casos del síndrome de Guillain-Barré –que afecta a los nervios periféricos causando debilidad– y otros problemas neurológicos en las áreas epidémicas afectadas por el zika, así que parece que este virus tendría tendencia a lesionar el sistema nervioso.
Pongámonos un poco al día.
Cualquier epidemia es un asunto de salud pública y cuando las consecuencias parecen ser tan graves lo mejor es no asustarse pero estar bien informado.
¿Es grave la infección por el virus del Zika?
Pues en la mayoría de casos no. Es una infección con síntomas molestos pero no graves que incluso puede pasar totalmente desapercibida.
El zika es un virus de la familia de los flavivirus. Emparentado pues con los virus que causan el dengue y la fiebre amarilla, todos ellos se transmiten por la picadura de los mosquito Aedes aegypti –parecido al mosquito tigre–. No se conocen casos de contagio a través de contacto con sangre u otros fluidos corporales. Recibe el nombre de Zika porque fue aislado por primera vez, en 1947, en el bosque de ese nombre en Uganda.
Pincha el gráfico para ampliarlo.
La infección puede pasarse sin ningún síntoma. Sólo 1 de cada 4 personas infectadas desarrollará los síntomas.
Cuando aparecen síntomas, en la mayoría de casos serán leves: febrícula –entre 37 y 38 ºC–, picor ocular con ojos muy rojos –conjuntivitis–, sarpullido pruriginoso que empieza en la cara y «baja» al resto del cuerpo, malestar general con dolores musculares y y de articulaciones –que incluso pueden inflamarse levemente–, cansancio y dolor de cabeza.
El período de incubación, el tiempo que pasa desde que el virus entra en el cuerpo hasta que empieza a manifestarse la enfermedad, es de 3 a 12 días. Y los síntomas duran como máximo una semana.
Se puede confundir con dengue, chikungunya u otras infecciones víricas que producen sarpullido.
Complicaciones neurológicas del Zika
No ha podido establecerse una relación causal directa entre el virus del Zika y ciertas complicaciones neurológicas. Pero se ha observado que algunos pacientes desarrollan un síndrome de Guillain-Barré. El síndrome de Guillain-Barré se produce por una respuesta errónea del sistema inmune. Nuestro sistema de defensa no reconoce nuestros propios tejidos y los confunde con un agente extraño (virus o bacteria), así que los ataca. En concreto, en el síndrome de Guillain-Barre el sistema inmune ataca a los nervios periféricos destruyendo la capa que los envuelve –mielina– y a veces al propio nervio. Esto causa síntomas de hormigueo –si ataca a un nervio sensitivo– o debilidad –si el nervio es motor– que progresan de forma ascendente desde los pies y las manos hacia el tronco –síndrome de Guillain-Barre–. Si al ascender se afectan los nervios que controlan el movimiento respiratorio del tórax, las consecuencias serán graves y el paciente necesitará cuidados intensivos.
Pero los que se han relacionado con el zika tienen un curso benigno, sin afectación respiratoria y hacia la recuperación completa en la mayoría de casos.
Puede producir también otros síndromes neurológicos –meningitis, meningoencefalitis y mielitis– pero en la epidemia americana actual no se ha informado por ahora de ningún caso.
Hasta la epidemia actual no se había informado de muertes causadas por el zika. En esta epidemia se han notificado varios fallecimientos en personas con enfermedades crónicas o cuya salud era ya delicada.
La microcefalia es un trastorno neurológico en el que el crecimiento de la cabeza es muy inferior al esperado para la edad, raza y sexo. Podéis aclarar vuestras dudas en la entrada titulada cuando la cabeza es pequeña.
En octubre de 2015 las autoridades sanitarias de Brasil detectaron por primera vez un aumento del número de niños nacidos con microcefalia y fueron los primeros en relacionar este hecho con el virus del Zika ya que en epidemias anteriores no se había descrito esta complicación. En diciembre de 2015 se detectó el genoma del virus zika en el líquido amniótico de dos embarazadas a cuyos fetos se les había detectado microcefalia.
En enero de 2016 detectaron en 3 recién nacidos con microcefalia signos de infección vírica: lesiones en la retina y calcificaciones intracerebrales.
Recientemente han demostrado que el virus zika se transmite de la sangre de la madre a través de la placenta al feto, ya que se ha podido confirmar la presencia de genoma del virus zika en los tejidos de 4 niños fallecidos nacidos de madres infectadas.
La hipótesis, parece que ahora sí bien documentada, es que el virus zika atraviesa la placenta y llega al feto causando microcefalia. Se trata pues de una microcefalia secundaria a una infección vírica con signos de destrucción del tejido nervioso como sucede en otras infecciones víricas o bacterianas, sobre todo sífilis, toxoplasmosis, citomegalovirus y herpes simple, además de la rubeola de la que afortunadamente disponemos de vacuna.
El virus infecta el tejido nervioso cerebral, que se encuentra en crecimiento y neurodesarrollo, causando inflamación y destrucción. Después cicatriza, formando calcificaciones intracerebrales. Esto hace que el crecimiento del cerebro se vea interrumpido y su tamaño por tanto sea menor del esperado lo que tiene como consecuencia una cabeza pequeña al nacer.
Cuanto más temprana sea la infección, más graves las consecuencias.
Diagnóstico del zika
La observación de los síntomas de zika debe hacer sospechar el diagnóstico. Para confirmarlo es necesario identificar la presencia de virus o de anticuerpos específicos mediante estudios de laboratorio.
Una vez se ha comprobado la presencia del virus en un territorio determinado, será suficiente detectar los síntomas del zika en personas que viven o han estado en dicho territorio para diagnosticar la infección.
En ese caso el uso de los ensayos de laboratorio será ajustado a la vigilancia virológica rutinaria de la enfermedad.
Epidemia de Zika
Una epidemia es un concepto que se refiere a la salud de la población. Indica que una enfermedad tiene un número de pacientes superior al esperado en la población que se vigila y en un momento determinado.
Es decir, alerta sobre un aumento inesperado de casos de una enfermedad concreta en un grupo de población.
Si una población dada se encuentra libre de una enfermedad concreta, la presencia de un solo caso ya es una epidemia.
Si el área geográfica es pequeña, se denomina brote epidémico. Cuando la enfermedad se propaga y se extiende a amplias regiones geográficas o a varios continentes o a todo el mundo, se le lama pandemia.
En este mapa de la Organización Panamericana de la Salud (OPS/OMS), podemos ver como ha ido extendiéndose la infección por el virus del Zika. Hasta el 23 de enero de 201618 países han confirmado la circulación autóctona de virus del Zika.
Países y territorios con transmisión autóctona. Mapa epidemiológico de la OMS del 2014 al 2016.
La OPS explica que son dos los factores que facilitan una transmisión rápida del virus Zika:
el mosquito Aedes está ampliamente distribuido en las Américas gracias a las condiciones climáticas de los países tropicales.
la población de las Américas no había sido nunca expuesta a este virus, así que toda la población es susceptible de adquirirlo.
En Europa el mosquito Aedes aegypti apenas está presente. A diferencia del Aedes albopictus –el verdadero mosquito tigre– que tiene una distribución heterogénea, siendo en las zonas más cálidas de los litorales mediterráneos donde es más fácil encontrar poblaciones establecidas. Se pueden consultar los mapas en el European Centre for Disease Prevention and Control (ECDC).
Distribución del mosquito tigre –Aedes albopictus– en Europa. Octubre 2015.
Todo el litoral mediterráneo español tiene presencia de mosquito tigre. Pero no parece que este mosquito sea una especie que transmita el zika y en España la infección no es endémica. Por ahora la probabilidad de infección es muy baja.
Tratamiento del zika
Pincha el gráfico para ampliarlo.
No existe una medicación específica que cure el virus zika ni una vacuna para prevenir su infección.
El tratamiento es sintomático, dirigido a aliviar el dolor, la fiebre, el prurito, las molestias de la conjuntivitis y de la inflamación articular.
En caso de complicaciones neurológicas, aunque el tratamiento es también sintomático y de soporte, debe ser siempre hospitalario con vigilancia continuada de la situación clínica y acceso a UCI para dar el soporte adecuado de cuidados de la mayor calidad.
Prevención del zika
La infección por el zika no tiene tratamiento, tampoco existe una vacuna y hay un riesgo de afectación al feto por la transmisión placentaria del virus, la OPS/OMS recomienda a las mujeres embarazadas NO viajar a los países con riesgo de contagio.
En Colombia y Brasil, donde el riesgo de infección fetal es alto, las autoridades sanitarias desaconsejan el embarazo hasta que el brote epidémico esté controlado.
En caso de no estar embarazada, la OPS/OMS no recomienda ninguna restricción a viajes o al comercio internacional relacionada con brotes de zika. Puesto que la infección se transmite por picadura de mosquito, la prevención más adecuada es tomar medidas de precaución para evitar las picaduras y reducir las poblaciones de mosquitos.
Al eliminar los criaderos de mosquito disminuye el riesgo de transmisión de zika, Chikunguya y Dengue, las enfermedades que se transmiten por el mosquito Aedes aegypti.
Los mosquitos se reproducen en agua estancada, así que lo más fácil es intentar evitar que el mosquito acceda a ella.
Los depósitos domésticos de agua, deben tener tapa. Los tanques o estanques mejor enlonados. Evitar recipientes en el exterior que puedan almacenar agua de lluvia, y si se almacena vaciarlos. Destapar los desagües para que el agua no quede estancada.
Las mosquiteras de las ventanas y las puertas disminuyen la probabilidad de contacto del mosquito con las personas.
Para evitar la picadura lo mejor es disminuir la exposición de la piel con prendas de mangas y pernera larga e incluso sombreros. Aplicar repelentes de mosquitos adecuados a cada edad. Dormir bajo mosquiteros. Aunque en España es poco probable que se produzca el contagio, es importante conocer los síntomas de la enfermedad. Si sospechas que estás infectado es recomendable acudir cuanto antes al centro de salud, la enfermedad es benigna en la mayoría de casos, pero es necesario controlarla si aparece y poder así aplicar las medidas de salud pública adecuadas.
Para prevenir, hay que informarse.
PD: ¿habéis observado que a veces he escrito “Zika” y otras “zika”? Creo que lo he hecho bien, descubre porqué en Fundéu. 😉
Cuando a un niño le crece muy rápido la cabeza, el pediatra lo deriva a la neuropediatra.
A pesar de que el pediatra les ha tranquilizado, los padres suelen acudir a la visita preocupados. Palabras como macrocefalia aplicadas a un bebé pequeño, al que mandan a la consulta de neuropediatría, siempre dan un susto…
Encima la mayoría de veces salen de la consulta de neurología infantil con un diagnóstico también de nombre feo:
macrocefalia benigna de la infancia
hidrocefalia externa benigna
agrandamiento benigno de los espacios subaracnoideos
colecciones extraaxiales benignas de la infancia
hidrocefalia obstructiva extraventricular
derrames durales benignos de la infancia
Vale, el adjetivo benigna tranquiliza, ¿pero que significa exactamente macrocefalia benigna?
Durante su desarrollo el cerebro forma nuevas conexiones neuronales que le hacen crecer. Al aumentar de tamaño «empuja» los huesos del cráneo, aún no firmemente unidos, y crece la cabeza.
Durante los tres primeros años de vida la formación de circuitos cerebrales nuevos es máxima, la velocidad a la que aumenta el perímetro craneal es mucho más rápida que después. La curva de crecimiento craneal así lo refleja, siendo más vertical en esta época de la vida y más aplanada después.
La velocidad a la que crece el cráneo es una medida indirecta del neurodesarrollo que debe hacerse siempre en el contexto de la clínica.
Si el tamaño de la cabeza es inferior al esperado para la edad del niño, hablamos de microcefalia. Si es superior, de megacefalia o macrocefalia.
Microcefalia: tamaño craneal pequeño
Si el perímetro craneal está muy por debajo de la media del de los niños de la misma edad, debemos valorarlo cuidadosamente.
El cerebro crece a expensas de los nuevos circuitos que se forman durante el desarrollo. El aumento de conexiones entre las neuronas engrosa su tamaño que «empuja» los huesos del cráneo, aún no firmemente unidos, aumentando su volumen.
Entre el nacimiento y los 3 años de vida la formación de circuitos cerebrales nuevos es máxima, y por eso la velocidad de crecimiento del perímetro craneal está mucho más acelerada que después. La curva de crecimiento craneal así lo refleja, siendo más vertical en esta época de la vida y más aplanada después.
La velocidad a la que crece el cráneo es una medida indirecta del neurodesarrollo que debe hacerse siempre en el contexto de la clínica.
Si el tamaño de la cabeza es superior al esperado para la edad del niño, hablamos de megacefalia o macrocefalia. Si es inferior, de microcefalia.
Macrocefalia: tamaño craneal grande
Cuando el tamaño de la cabeza está muy por encima de la media del de los niños de la misma edad, debemos asegurarnos que todo está bien.
En neuropediatría, tras recoger los síntomas y signos que presenta el paciente, se busca su correlato anatómico.
A pesar de que el pediatra les ha tranquilizado, los padres suelen acudir a la visita preocupados. Palabras como 
El
Por María José Mas